FIBROSIS QUÍSTICA

  FQ

http://ciencia.unam.mx/leer/962/en-el-dia-mundial-de-las-enfermedades-raras-fibrosis-quistica

• Enfermedad crónica, hereditaria y degenerativa
• causada por una mutación en el gen que codifica la proteína CFTR, esta proteína es  responsable de una de las vías de transporte de iones cloro en las células epiteliales, que también puede controlar la función de otras proteínas de membrana como los canales auxiliares de cloro y los canales de sodio.
• se produce un espesamiento y disminución del contenido de agua, sodio y cloro en las secreciones lo que provoca la obstrucción de los canales que transportan esas secreciones y permite que dicho estancamiento produzca infección e inflamación.
•  destruyen zonas del pulmón, glándulas sudoríparas, hígado y páncreas así como problemas reproductivos.

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Se manifiesta en su forma clásica y más habitual por enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia pancreática exocrina (IP), elevación de cloro en sudor e infertilidad en varones por azoospermia obstructiva.

 Las Presentaciones menos frecuentes incluyen pacientes con suficiencia pancreática (SP), y algunos casos raros con niveles normales de electrólitos en sudor y con afectación pulmonar leve.

entre las complicaciones frecuentes de fibrosis quística tenemos:

• insuficiencia del páncreas.
• pancreatitis.
• enfermedad hepática asociada a fibrosis quística
• diabetes